5月8日是世界地中海贫血日，或“世界地贫日”。地中海贫血分为α-地中海贫血和β-地中海贫血两种，地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血，由某些珠蛋白基因缺陷引起的珠蛋白链合成的缺失或不足引起，婴幼儿是主要的易发群体，父母是病理基因的携带者，广西也是我国高发地区之一。

地中海贫血的主要表现：

地中海贫血主要表现为肝肿大、脾肿大、贫血、黄疸，因类型不同，典型症状不同。

(1)α-珠蛋白生成障碍性贫血

1.静态型:孩子无临床表现，贫血。

2.轻:无症状，或仅轻度贫血。

3.中等大小:儿童出生时无明显症状，一岁左右有血红蛋白H病症状，此时，他们有轻度或中度贫血，大多数伴有轻度黄疸和肝脾肿大，少数患者有骨改变。

4.严重:严重的α-珠蛋白生成障碍性贫血，也称为HbBart的胎儿水肿综合征，在30-40周以上引起宫内死亡、流产或早产，在出生后半小时内死亡。

(2)β-珠蛋白生成障碍性贫血

1.静态型:大部分孩子是基因携带者，没有临床症状。

2.轻度:患儿无症状或症状轻微，伴或不伴轻度贫血。

3.中间型:儿童通常在儿童早期发育，伴有中度贫血、肝脾肿大和不明显的骨骼变化。

4.重症型:患儿出生时可能无症状，但3-12个月出现症状，表现为食欲差、进食困难、腹泻、易怒、发育缓慢、面色逐渐苍白、脾进行性肿大、长期严重贫血导致骨髓代偿性增生，1岁后出现头大、额高、颧骨高、鼻梁塌陷、眼间距增宽、β-珠蛋白形成。

预防地中海贫血：

为了尽可能避免生下地中海贫血严重的婴儿，产前检查非常重要，如果父母是同类型地中海贫血基因的携带者，每次怀孕，胎儿有1/4的机会正常，1/2的机会是基因携带者，另1/4的机会是重度地中海贫血患者，如果发现孩子疲劳、发育迟缓等症状，应该及时就医。

地中海贫血的治疗：

目前对于地中海贫血还没有有效的治疗方法，轻度地中海贫血不需要特殊治疗，中重度地中海贫血可以采用输血和除铁治疗，日常生活中注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E，必要时选择手术治疗，包括脾切除和造血干细胞移植。